Vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv, Polimiozita


În evoluţia leziunilor distingem următoarele fenomene fiziopatologice: a răspuns imun aberant — hiper-γ-globulinemie, titruri crescute de autoanticorpi circulanţi; b vascularită autoimună; c degenerescenţă fibrinoidă a ţesutului conjunctiv. Sub aspect clinic, majoritatea maladiilor evoluează cu multiple manifestări, atât la nivel cutaneo-mucos şi musculo-articular, cât şi la nivelul altor organe, respectiv sisteme — cardiovascular, pulmonar, renal, nervos, ocular etc.

Frecvent, pot apărea diverse sindroame premergătoare sau asociate acestor patologii: Sindromul Raynaud.

  • Medicină clinică Vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv
  • Factorii de risc pentru polimiozita Factorii de risc pentru polimiozita includ: Conditii autoimune precum: lupus, artrita reumatoida, sclerodermia, sindromul Sjogren; Infectii virale precum HIV si SIDA; Boli care va afecteaza capacitatea de a respire.
  • Vasculita este o inflamație a pereților vaselor de sânge.
  • Ce să faci pentru ameliorarea durerilor articulare
  • Наконец громадные двери в левом конце зала у дальнего перехода отворились и внутрь вступила массивная царица.
  • Dureri severe la genunchi și articulația șoldului
  • Tratamentul artritei deformante a degetelor de la picioare

Etiologie: cauza este depistată boli de colagen, boli vasculare, boli hematologice, afecţiuni neurologice, vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv endocrine, tumori etc.

Epidemiologie: apariţia frecventă a bolii la anumite categorii profesionale persoane care contactează cu metale grele, mânuitori de foarfece, ciocan pneumatic, maşină de scris, pian etc. Patogenie: creşterea endotelinei 1 amină vasoactivă secretată de celulele endoteliale, cu efect vasoconstrictor în sângele bolnavilor.

Tablou clinic: tegumente palide, reci, insensibile; localizare unilaterală sau inegalitatea intensităţii la cele 2 mâini; apariţia unor necroze digitale la scurt timp de la debutul bolii; persistenţa unor simptome şi în afara crizelor. Diagnostic diferenţial: a Boala Raynaud.

Epidemiologie: apariţia bolii la persoane relativ tinere, în special la femei; lipsa oricărei legături între boală şi profesie. Patogenie: hiperreactivitatea centrilor nervoşi simpatici, urmată de secreţia crescută de catecolamine; secreţia mai mare de EDCF factor vasoconstrictor comparativ cu EDRF factor vasodilatator de către pereţii vasculari. Tablou clinic: tegumente palide, reci, insensibile; crizele vasomotorii au localizare bilaterală şi intensitate egală; evoluţie relativ blândă şi neprogresivă, lipsa apariţei complicaţiilor; între crize aspectul mâinilor este normal.

Boala Crocq-Cassirer sinonime: acrocianoză, acroasfixia Crocq este o eritrocianoză permanentă a mâinilor şi picioarelor, accentuată la frig şi umiditate. Uneori, se poate extinde la gambe şi vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv, dar şi la urechi, nas, pomeţi.

Apare mai frecvent la sexul feminin, în adolescenţă, în relaţie cu disfuncţii endocrine şi ale sistemului nervos simpatic. De cele mai multe ori, bolnavii suferă de o hiperhidroză permanentă, având mâinile şi picioarele atât reci, cât şi umede, jilave semn important de diferenţiere cu boala Raynaud.

vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv articulațiile pe brațe și picioare doare

Din punct de vedere hemodinamic, se constată o încetinire importantă a fluxului venulo-capilar, cu stagnarea sângelui la nivelul capilarelor periferice. Sindromul antifosfolipidic. Sindromul antifosfolipidic SAFLdescris pentru prima dată de Hughes îneste o afecţiune multisistemică autoimună, caracterizată printr-un titru persistent crescut de anticorpi antifosfolipidici şi diverse manifestări cutaneo-viscerale.

Cauzele SAFL nu sunt elucidate deplin.

Formular de căutare

La început acest simptomocomplex era considerat o variantă de lupus eritematos sistemic LESdar mai apoi s-a demonstrat că poate acompania şi alte maladii autoimune, infecţii bacteriene şi virale, neoplazii, reacţii postmedicamentoase etc.

Alte manifestări înrudite: purpura trombocitopenică, sindromul HELLP hemoliză, creşterea enzimelor hepatice, trombocitopenie, graviditateboala Moschowitz purpură trombocitopenică trombohemolitică sau trombocitopenie benignă etc.

Manifestările viscerale: cardiovasculare tromboze arteriale şi venoase ; hematologice trombocitopenie, anemie hemolitică ; neurologice migrenă, atacuri ischemice tranzitorii ;  obstetricale avorturi spontane repetate, gestoze tardive.

vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv articular drink gymbeam

Manifestările cutanate. Tratamentul de elecţie în SAFL primar este cu anticoagulanţi indirecţi: fenilina, acenocumarolul.

Heparina, anticoagulant cu acţiune directă, este binevenită în combaterea SAFL la gravide. Pacienţii cu titruri crescute de anticorpi antifosfolipidici şi manifestări clinice evidente vor fi asistaţi cu warfarină pe o durată lungă de timp sau chiar pe toată viaţa.

Se recomandă de evitat combinarea warfarinei cu produse alimentare bogate în vitamina K. Dacă singura manifestare a SAFL este tromboflebita superficială, atunci unica medicaţie poate fi aspirina în doze mici.

vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv tratamentul inflamației meniscului genunchiului

Variantă clinică de sclerodermie în care, pe lângă manifestările tipice, patognomonice ale bolii degete cu vârful ascuţit, sclerozat, piele uscată, imobilizată şi articulaţii tumefiate, anchilozate, rigide etc. Frecvent, se constată prezenţa anticorpilor anti-centromer, care semnifică o rată mai mică a afectării viscerale. Sindromul Thibierge-Weissenbach.

Vasculite Primare Sistemice Juvenile Rare Vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv Vasculita este o inflamație a pereților vaselor de sânge. Vasculitele includ un grup larg de boli. Clasificarea vasculitelor depinde în principal de mărimea vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv tipul vaselor de sânge implicate. Există mai multe forme de vasculită, variind de la forma ușoară până la cele care pot pune viața în pericol. Purpura Henoch-Schonlein și boala Kawasaki sunt descrise în detaliu în propriile lor secțiuni.

Asocierea sclerodermiei progresive cu calcinoză circumscrisă sau diseminată este cunoscută sub numele de sindrom Thibierge-Weissenbach, descris de autori în Sindromul Sjögren.

Sinonime: sindrom sicca, sindromul Gougerot-Sjögren. Sindrom complex, care apare la femei, în a doua perioadă a jumătăţii adulte.

Clinic se manifestă prin: xeroftalmie, xerostomie, xerorinie, uscăciunea mucoasei vulvare şi anale, uscăciunea mucoasei respiratorii mai rarxerodermie cu scăderea secreţiei sudorale. Alte manifestări ale bolii pot cuprinde: sindrom Raynaud, lupus eritematos diseminat sau sclerodermie, alopecie, manifestări articulare, adenopatii latero-cervicale, hepatosplenomegalie etc.

Sindromul Sharp.

vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv utilizat în tratamentul artrozei

Sinonim: boala mixtă a ţesutului conjunctiv. Descris de autor îneste un sindrom prezentând un tablou clinic în care se asociază semne aparţinând lupusului eritematos diseminat, sclerodermiei sistemice, dermatomiozitei, poliartritei reumatoide.

Programul national de tratament pentru boli rare

Bilogic se caracterizează prin creşterea anticorpilor antinucleari contra unei ribonucleoproteine solubile anticorpi anti-RNP. Sindromul Erasmus. Descris de autor la minerii din Africa de Sud.

Colagenoză cutaneo-pulmonară indusă de expunerea cronică la siliciu, cu evoluţie rapidă şi gravă spre insuficienţă respiratorie şi cord pulmonar cronic. Sindromul Erasmus poate debuta cu fenomen Raynaud, sclerodermia survenind ulterior.

vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv produse dăunătoare cu artroza genunchiului

La unii pacienţi, se poate asocia cu alte boli ale ţesutului conjunctiv lupus eritematos, artrită reumatoidă. Sindromul Shulman.

Sinonime: pseudosclerodermie cu eozinofile, fasceită difuză sclerodermiformă.

Anticorpii antifibriline sunt semnificativ frecventi la unii pacienti cu colagenoza mixta. Initierea acestui raspuns este probabil legat de interactiunea complexa intre factorii genetici si de mediu. Rolul autoantigenelor modificate este demonstrat de raspunsul imun fata de U1 -RNP. Peptidul U1 kD poseda un potential imunogenic important.

În formele avanste, scleroza extremităţilor poate interesa atât musculatura, cât şi tendoanele. Boala Harley. Sinonim: hemoglobinurie paroxistică la frig. Afecţiune cronică cu epizoade după expunere locală sau generală la frig, clinic manifestându-se vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv pusee de hemoglobinurie asociate cu febră, dureri difuze, uneori sindrom Raynaud, gangrenă locală, urticarie.

  1. Cum să tratezi articulația gleznei pe picioare
  2. Приключения всегда составляли самую важную часть его жизни".

Sindromul Evans. Sindrom idiopatic sau secundar unei patologii autoimune lupusrespectiv unui sindrom limfoproliferativ, caracterizat prin asocierea anemiei hemolitice autoimune cu purpura trombocitopenică.

Sindromul Marfan - o boală genetică care cauzează fibrilină anormală. Sindromul Ehlers — Danlos - defect în sinteza colagenului tipul I sau III determină deteriorarea progresivă a colagenilor, cu diferite tipuri de EDS care afectează diferite situri ale corpului, precum articulațiile, valvele cardiace, pereții organelor, pereții arteriali.

Bibliografia la autor. Pentru mai multe detalii, adresaţi-vă medicului.